Linfedema, una patologia da battere sul tempo

IL LINFEDEMA, COS’È
Il linfedema è una condizione patologica indotta dall’insufficienza funzionale del sistema linfatico. Si può presentare come forma primaria, su base costituzionale, o secondaria, conseguente ad un danno subito dal sistema linfatico, il più importante dei quali è quello indotto dall’asportazione di linfonodi in occasione di interventi oncologici (linfedema post-oncologico).
Il linfedema primario è oggi riconosciuto tra le patologie rare e può comparire sin dalla nascita (forme congenite), in età inferiore a 35 anni (precoce) o anche in età più avanzata (tardivo). Il linfedema secondario è quello che più frequentemente si riscontra nella realtà occidentale: quello post-oncologico può interessare una percentuale variabile dal 5 al 65% dei pazienti trattati. Altre cause possono essere quelle chirurgiche non oncologiche (interventi ortopedici o vascolari), infettive (erisipela), traumatiche (ferite, ustioni)…
L’insorgenza del linfedema è graduale e spesso viene sottovalutata: se non precocemente individuato ed adeguatamente trattato, evolve in maniera lenta ma inesorabile, per lo sviluppo di una fibrosi tissutale, verso forme croniche che determinano conseguenze spesso invalidanti (da un punto di vista psicologico, fisico, familiare, sociale e lavorativo). Più precocemente viene individuata l’insorgenza e prima possono essere iniziati i trattamenti, tanto più elevata è la probabilità di ottenere risultati e di arrestare la progressione della malattia. Con opportune indagini è possibile oggi anche identificare i soggetti predisposti allo sviluppo di linfedema prima ancora che questo compaia clinicamente, così da iniziare i trattamenti per prevenirlo.
Nei casi in cui invece sia già conclamato, un corretto inquadramento diagnostico, abbinando alla valutazione clinica uno studio specifico del sistema linfatico tramite, ad esempio, la linfofluoroscopia con verde di indocianina e l’ecografia tessutale, consente di impostare i trattamenti in maniera personalizzata.

IL PERCORSO VERSO LA CURA
Prevenzione primaria e diagnosi clinica strumentale In tutti i pazienti sottoposti ad interventi che prevedono l’asportazione di stazioni linfonodali, soprattutto se seguiti da radioterapia, il rischio di sviluppare nel tempo un linfedema varia, a seconda delle diverse condizioni, dal 5 al 45%.
Per coloro in cui non è clinicamente presente un linfedema, è indicato un percorso di sorveglianza clinica precoce basato su una visita flebo-linfologica con rilevazione di specifici parametri clinicostrumentali, che inizi subito dopo l’intervento e che prosegua per almeno i 2 anni successivi. Tale azione preventiva ha dimostrato ridurre l’incidenza di comparsa del linfedema, oltre a consentire una diagnosi precoce e un intervento terapeutico adeguato e mirato che eviti l’evoluzione della patologia.
Essa si basa su:
– visita flebo-linfologica post-operatoria entro 1-2 mesi dall’intervento ripetuta periodicamente, che comprende una valutazione bioimpedenziometrica segmentale per verificare l’iniziale accumulo subclinico di fluidi interstiziali nel segmento corporeo interessato;
– volumetria con sistema informatizzato, che consente di rilevare variazioni, anche minime, del volume dell’arto;
– linfofluoroscopia con verde indo cianina, in grado di evidenziare la morfologia e la funzionalità del sistema linfatico;
– programma di educazione terapeutica sviluppato su incontri di gruppo o interventi individuali, in cui vengono fornite informazioni riguardo la patologia e proposti stili di vita atti a contrastare la comparsa del linfedema.

Trattamento del linfedema
Il trattamento del linfedema prevede:
– una fase precoce di terapia decongestiva combinata complessa;
– una fase di mantenimento;
– una fase di prevenzione secondaria ed auto-cura.

Terapia decongestiva combinata complessa intensiva
Prevede l’esecuzione di programmi terapeutici individuali che includono di base l’esecuzione di bendaggio linfologico multistrato eseguito da personale competente, drenaggio linfatico manuale con metodiche innovative, pressoterapia pneumatica sequenziale con apparecchio a 12 camere, chinesiterapia sotto bendaggio, cura della cute. Alle terapie di base possono essere associati termoterapia, ultrasuonoterapia, onde d’urto radiali. La terapia decongestiva combinata si può avvalere anche della idrokinesiterapia, con esercizi studiati per il linfedema (Aqua lymphatic therapy). L’erogazione del trattamento intensivo, a seconda dello stadio della patologia di base e delle comorbidità del paziente, può avvenire in regime ambulatoriale (pacchetti personalizzati, che prevedono cicli intensivi con sedute quotidiane e di richiamo periodiche), day service (esecuzione di trattamenti complessi e combinati ma senza degenza) o degenza ordinaria (ciclo di 1-2 settimane). In quest’ultimo caso, è previsto un regime dietologico specifico per il linfo-lipedema, personalizzato sulla base di una valutazione nutrizionale.
In conclusione si prevede una visita linfologica in cui si verificano i risultati ottenuti ed in cui vengono prescritti, per il loro mantenimento, un adeguato tutore elastico, standard o su misura, e l’indicazione all’apprendimento di tecniche di auto-cura.

Fase di prevenzione secondaria e auto-cura
Al termine del percorso intensivo, nella maggior parte dei pazienti è fortemente raccomandato un percorso di apprendimento delle tecniche di auto-cura (auto-massaggio, auto-bendaggio, cura della cute, chinesiterapia e pressoterapia domiciliare) rivolti al paziente stesso o a caregiver. Sulla base dell’indicazione del linfologo, vengono previste sedute individuali in cui il fisioterapista insegna le tecniche fino al momento in cui il paziente sia in grado di applicarle in piena autonomia. Viene programmata una visita linfologica a distanza di 1-2 mesi per verificare il mantenimento dei risultati, la compliance al tutore elastico ed il livello di adesione all’applicazione degli eventuali trattamenti di auto-cura indicati. Nei pazienti nei quali il mantenimento risultasse non ottimale, vengono prescritte sedute periodiche di richiamo di terapia decongestiva combinata, da eseguire a livello ambulatoriale.

Il lipedema
Il lipedema è una malattia progressiva, cronica e invalidante, che colpisce quasi esclusivamente il sesso femminile. È caratterizzata da un accumulo di grasso sottocutaneo nelle gambe, ai glutei, alle caviglie escludendo i piedi; si può avere anche un coinvolgimento delle braccia. Nei primi stadi, la parte superiore del corpo può rimanere snella mentre la parte inferiore si allarga e il grasso si accumula nei fianchi, nelle cosce e nelle gambe. Il lipedema è una malattia ancora poco conosciuta che presenta somiglianze cliniche con il linfedema e l’obesità, con le quali spesso è confusa.

Diagnosi del lipedema
Le cause del lipedema sono sconosciute: si sospetta una causa genetica, frequentemente è presente una familiarità (mamma e nonna coinvolte). Probabilmente l’equilibrio ormonale della donna gioca un ruolo importante nell’evoluzione della malattia, in quanto compare tipicamente durante la pubertà o nei periodi soggetti a importanti sbalzi ormonali, quali la gravidanza e la menopausa. Una corretta diagnosi è fondamentale perché spesso il lipedema viene confuso con l’obesità o con il linfedema. L’aspetto estetico non è il solo risvolto negativo di questa patologia: il lipedema è infatti molto doloroso, sia a riposo sia durante il movimento, con dolore al tatto ed alla digitopressione, e suscettibilità ai lividi.

Terapia del lipedema
Il trattamento del lipedema richiede un approccio multidisciplinare che include: – approccio nutrizionale; – terapia compressiva con bendaggi e tutori elastici; – trattamento chirurgico di liposuzione. Nella fase post-chirurgica è sempre indicato un trattamento fisico riabilitativo con drenaggio manuale associato a bendaggio elasto-compressivo.